Název "Lupus" je odvozen od nejčastějšího projevu onemocnění s lézemi po stranách nosu, které připomínají vlčí kousnutí mezi očima kořisti. Lupus je systémové autoimunitní onemocnění, při kterém naše imunitní obrana mate cíle. Místo toho, aby se aktivovaly proti infekčním agens nebo nádorovým strukturám, napadají vlastní tkáně a způsobují stav celkového zánětu. Ten druhý, pokud není kontrolován drogami, způsobuje vážné onemocnění. Zejména lupus může také způsobit zánětlivou nefritidu, v důsledku čehož mohou pacienti ztratit funkci ledvin.Nemoc je definována jako systémová, protože může poškodit jakýkoli orgán.
Kdy se objeví?
Toto onemocnění se vyskytuje především u mladých žen, které představují 90 % populace pacientů. Jsou ve věku mezi 20 a 40 lety, velmi málo senilních forem. "Ženské hormony a faktory spojené s chromozomem x" - říká Pierluigi Meroni, profesor revmatologie na univerzitě v Miláně - "usnadňují tuto genderovou náchylnost" . Z autoimunitních onemocnění je tak vysoká prevalence u žen pouze u lupusu a Sjogrenova syndromu.
Co tě napadá?
Statisticky patří kůže mezi nejvíce postižené orgány se zánětlivými projevy a nafialovělými erytematózními lézemi po expozici UV záření (na obličeji, pažích a dekoltu) nebo uzlinách, které mohou ulcerovat. Onemocnění se také projevuje ve formě zánětlivé artritidy podobné revmatoidní artritidě s tím rozdílem, že kloubní postižení ve většině případů nezpůsobuje ankylózy a změny tvaru končetin.Necelá třetina pacientů uvádí problémy s ledvinami. "Akutní nefritida je bohužel zcela asymptomatická" - říká - "a zpočátku se zjišťuje pouze testy moči a/nebo v přítomnosti arteriální hypertenze" . A konečně, lupus může způsobit zánět centrálního nervového systému: „Život ohrožující“ – pokračuje – „u méně než 20 % subjektů“.
Jaké jsou příznaky?
Je to záludná nemoc. Jediným specifickým příznakem je malárová vyrážka, někdy zaměňovaná se seboroickou dermatitidou nebo banální rosaceou: "Příznaky jsou nejasné" - vysvětluje - "většinou fotosenzitivita a bolest kloubů" . Navíc zánět osrdečníku a pohrudnice, které určují perikarditidu a pohrudnici: „Ani v tomto případě pacienti nepociťují žádné zvláštní srdeční nebo dýchací potíže“ – prohlašuje – „pociťují pouze bolest na hrudi. Echokardiografie identifikuje jakýkoli výpotek. Tyto „generické“ příznaky často zpomalují diagnostiku, kterou lze definovat i 6–8 měsíců po propuknutí onemocnění.
Jaké zkoušky absolvovat?
Pro zjištění lupusu je třeba provést některá specifická vyšetření: «Hledají se zejména markery pro různé autoprotilátky» - vysvětluje - «například antinukleární a anti-DNA protilátky, což je marker onemocnění» . Dále se hodnotí hodnoty spotřeby komplementu, alterace červených krvinek a krevních destiček: „U pacientů se ve skutečnosti může projevit leukopenie“ – podtrhuje – „trombocytopenie a hemolytická anémie“.
Je to genetické?
Lupus má genetickou složku. Existují familiární shluky autoimunitních onemocnění: „To neznamená, že nemoc přenáší gen: „Nejde o somatický znak, jako je barva vlasů nebo očí“ – upřesňuje – „ale kombinace genů, které společně podporují jeho vzhled“. K jeho vyvolání však nestačí genetika: „Je potřeba vnější podnět“ – vysvětluje – „například i triviální infekce, jako je chřipka“.Změna imunitního systému, do té doby nečinná, vyplouvá na povrch a je otevřeně deklarována: „Dobrá zpráva je, že pokud se lupus nedědí přímo“ – komentuje – „ženy s touto patologií mohou mít děti, aniž by se bály, že to přenesou na vaše potomek" .
Co se děje během těhotenství?
Těch 9 měsíců čekání se zvýšením cirkulujícího estrogenu usnadňuje lupus onemocnění a může ho v některých případech zhoršit. "Až do 60. a 70. let lékaři ženám s touto patologií nedoporučovali otěhotnět" - prohlašuje - "dnes místo toho jen žádáme, aby to plánovaly" . Pokud pacientka prochází fází aktivního onemocnění, musí se vyhnout oplodnění: „Až když je nemoc v remisi alespoň 6-8 měsíců“ – poznamenává – „těhotenství lze plánovat“. Ne všechna lupus imunosupresiva jsou kompatibilní s těhotenstvím a kojením. Antikoncepční metody také nejsou pro tyto pacientky rovnocenné.Mohou používat spirálky a kroužky, ale estrogen-gestagenová pilulka se nedoporučuje u některých pacientek s určitými typy autoprotilátek (antifosfolipidové protilátky), které mohou významně zvýšit riziko trombózy částečně spojené se samotnou antikoncepční pilulkou.
Co jsou ohrožena miminka?
Možnost novorozeneckého lupusu, způsobeného průchodem matčiných autoprotilátek k plodu přes placentu, je u prvního těhotenství menší než 2 %. "Provádí se fetální echokardiografie" - vysvětluje - "ze které se rozpoznávají příznaky anti-Ro protilátek" . Ten může způsobit onemocnění myokardu nebo změny převodní tkáně srdce u dítěte: "Novorozencům s těmito změnami" - vysvětluje - "bude zaveden kardiostimulátor k regulaci srdečního rytmu" . Mohou se také objevit kožní reakce podobné těm, které uvádí matka, a snížení počtu bílých krvinek nebo krevních destiček: "Mateřské protilátky se však vyčerpají za 5-6 měsíců" - říká - "a tyto problémy se zcela vyřeší bez dalších následků na dítě.Na rozdíl od poškození srdce."
Jaké drogy?
Kompletní klinická remise je vzácná. Lupus vždy vyžaduje pravidelné odborné kontroly u klinického imunologa nebo revmatologa: "Přežití s novými terapiemi se neuvěřitelně zlepšilo" - vysvětluje - "v 50. letech byl lupus často smrtelným onemocněním, už ne" . Medicína se naučila rozpoznávat agresivní formy a „mírné“ formy, čímž se zlepšila jejich prognóza. I dnes je kortizon základní terapií, i když se snažíme jeho užívání co nejvíce omezit, abychom se vyhnuli jeho dlouhodobým vedlejším účinkům (např. arteriální hypertenze, cukrovka, osteoporóza atd.). Kombinované použití jiných léků, jako jsou antimalarika a imunosupresiva, nabízí vynikající výsledky. Vedle klasických imunosupresiv (např. cyklofosfamid, azathioptin, mykofenolát, methotrexát) jsou velmi nadějné biologické léky nové generace.
Jaké biologické léky?
Existují dva typy organických látek. První ničí buňky (B lymfocyty), které produkují protilátky včetně „autoprotilátek“ odpovědných za poškození tkáně. Druhý neutralizuje růstový faktor B lymfocytů: "To znamená, že bere benzín z motoru" - vysvětluje - "takto nejsou schopny dozrát, množit se a podporovat tvorbu autoprotilátek" . Použití jednoho nebo druhého se kalibruje podle intenzity onemocnění a postižení orgánů: „První používáme, když autoprotilátky zabíjejí krevní destičky, například způsobují lupusovou nefritidu“ – říká – „nebo spojené s výrazná artritida. V prvním případě aplikace probíhá intravenózně dvakrát s odstupem několika týdnů, ve druhém případě subkutánně jednou týdně.
Jak si vybíráte terapie?
Agresivita onemocnění jistě ovlivňuje, ale neméně důležitý je věkový faktor a očekávaná délka života: „Vysoká dávka některých imunosupresiv může vyvolat časnou menopauzu“ – vysvětluje – „z tohoto důvodu se vyhýbáme jejich předepisování Mladá žena.Používáme je pouze se zvláštními opatřeními." Ideální volbou je kombinace léků, které blokují progresi onemocnění různými způsoby: „Bez kumulace toxicity“ – říká – „jako u současných onkologických terapií“.
Co dnes znamená lupus?
Diagnóza lupusu není věta. Díky vědě a lékům (ačkoli některé nebyly oficiálně schváleny AIFA, ale byly vypůjčeny z terapie jiných patologií) mají pacienti dobrou délku života. "Údaje naznačují, že po 5 letech jsou všichni pacienti naživu, nehrozí jim, že zemřou dříve" - říká - "existuje pouze jedno "pokud" a týká se užívání velkého množství kortizonu." Bohužel nemoc sama o sobě podporuje akcelerovanou aterosklerózu, kterou kortizonová terapie dlouhodobě zhoršuje: „Ženy, které užívají hodně kortikosteroidů v přítomnosti aktivního onemocnění“ – vysvětluje – „snadněji onemocní infarktem nebo ischemickou mrtvicí, dokonce i mladé ženy v premenopauze“.Existuje však mnoho možností, jak se cítit dobře: „Pacienti se musí cítit povzbuzeni pokrokem medicíny“ – uzavírá – „poselství, které chci zanechat, je poselstvím naprosté důvěry v budoucnost a v příležitost žít normální život“.
