Téměř nikdo o nich neví, ale podle posledních údajů postihuje bronchiektázie hodně přes 500 dospělých ze 100 000 a je podceňovanou nemocí. Toto chronické zánětlivé onemocnění se ve skutečnosti může projevovat již od prvních let života a může mít genetické složky a přitěžující faktory v důsledku chronické infekce konkrétními mikroorganismy. Obtížně diagnostikovatelná a na vzestupu bronchiektázie stále nemá schválenou medikamentózní terapii. Ale nová naděje pochází z lepšího porozumění imunologii. Více než 200 specialistů z celé Evropy o tom v těchto dnech hovoří v Simulačním centru Humanitas University, domově italských a mezinárodních znalostí o imunitním systému.Vyzpovídali jsme jednoho z předních odborníků na bronchiektázie: Stefana Alibertiho, vedoucího pneumologie ve výzkumné nemocnici IRCCS Humanitas v Rozzanu a řádného profesora respiračních nemocí na Humanitas University a koordinátora workshopu.
Bronchiektasie: mezinárodní workshop na Humanitas University
Třetí European Bronchiektázie Workshop se bude konat naHumanitas University od 23. do 25. února:příležitost pro více než 200 evropských specialistů vyměnit si nápady o léčbě bronchiektázie. Nová naděje pochází z lepšího imunologického porozumění této nemoci. Pneumologové, fyzioterapeuti, zdravotní sestry, pediatři, praktičtí lékaři, radiologové, imunologové, infekční specialisté a kliničtí mikrobiologové z celé Evropy zabývající se léčbou bronchiektázií se scházejí v Univerzitním simulačním centru Humanitas. Workshop uvede mistrovskápřednáškaodAlberto Mantovani, vědecký ředitel Humanitas a emeritní profesor Humanitas University, o roli imunity a zánětu jako metapříběh medicíny.
Bronchiektázie: proč o ní musíme mluvit
Údaje říkají, že v Itálii trpí bronchiektáziemi až 500 dospělých ze 100 000, ale to je podhodnocené číslo. Evropská komunita vědců a průmyslových odborníků potvrzuje, že bronchiektázie a jejich komorbidity jsou i nadále často chybně diagnostikovány a nevhodně léčeny. Epidemiologie je stále neúplná a v jednotlivých zemích se liší, management není jednotný a uspokojivý. Kromě toho ještě nejsou k dispozici specifické léky, i když v blízké budoucnosti mohou být na trhu nové terapie.
«V této rychle se měnící krajině je nezbytné dát dohromady odborníky, aby se neustále zlepšovaly znalosti a zvládání této nemoci nejen z krátkodobého, ale i dlouhodobého hlediska. To platí zejména v post-Covid realitě a v rámci složitosti různých systémů zdravotní péče v celé Evropě. Je třeba se zaměřit na nový výzkum, který pomůže malým, ale aktivním komunitám specialistů studujících bronchiektázie pokračovat ve výzkumu a klinickém vytváření sítí, které v posledních letech vedly k tolika zlepšením v chápání a zvládání nemoci.Vždy dbáme na pohodu a kvalitu života pacientů,“ vysvětluje profesor Aliberti.
Srovnání skvělých odborníků
Společně s profesorem Alibertim koordinuje třetí ročník workshopu Francesco Blasi, řádný profesor respiračních nemocí na univerzitě v Miláně a ředitel pneumologie v nadaci IRCCS Ca' Granda, Ospedale Maggiore Policlinico z Milána, a James D. Chalmers, profesor na University of Dundee (Velká Británie), za pomoci mezinárodního vědeckého výboru složeného z profesionálů ze Spojeného království, Řecka, Belgie, Španělska, Německa a Francie.
Bronchiektázie: co to je?
«Bronchiektázie je chronické onemocnění dýchacích cest charakterizované kašlem s každodenním vykašláváním hlenů, s častými respiračními infekcemi, začínajícími zápaly plic, bronchitidou a krevními ztrátami (hemoftoe nebo hemoptýza) dokonce konzistentní.Vše je způsobeno nevratnou dilatací průdušek, kterou je velmi obtížné včas diagnostikovat“, vysvětluje profesor Aliberti.
Jaké jsou příznaky bronchiektázie?
«Jsou 3 nejčastější příznaky, které by měly lékařům pomoci v diagnostice: přítomnost chronického kašle, a to i každodenního, přítomnost hlenů a časté epizody respiračních infekcí, tedy zánět průdušek nebo zápal plic. Diagnóza nutně přechází z CT hrudníku, nejlépe s vysokým rozlišením. Hrudní film často není dostatečně citlivý na detekci bronchiektázie. Kromě těchto tří stavů existují další příznaky: přítomnost hemoptýzy nebo hemoptýzy (krev v plivě), velká únava, dušnost.
Proč je diagnóza tak obtížná?
«Neexistují žádné italské pokyny pro bronchiektázie, které by indikovaly léčbu, takže se spoléháme na evropský protokol vypracovaný v roce 2017, který je nyní přezkoumáván.Centra, která se touto patologií zabývají, mají velmi podobné postupy. Začíná se potvrzením diagnózy CT hrudníku s vysokým rozlišením, krevními a instrumentálními testy k nalezení příčiny, funkčním hodnocením dechu s globální spirometrií. Poté se provede mikrobiologické hodnocení pomocí kultivační analýzy sputa, aby se zjistilo, zda existuje chronická infekce bakterií, plísní atd. Hodnocení komorbidit a stratifikace závažnosti onemocnění jsou velmi důležité,“ vysvětluje profesor Aliberti.
Nový přístup k personalizované terapii
«Velmi nedávným přístupem je pak hodnocení klinických fenotypů, tedy pacientů, kteří mají společné charakteristiky onemocnění a endotypů, tedy biologické charakteristiky spojené s typem zánětu. Tento přístup umožňuje personalizovanou medicínu, takže správný lék nebo terapii lze vybrat nejen na základě klinických, ale i biologických charakteristik,“ upřesňuje odborník.
Koho kontaktovat pro diagnostiku
„Neexistují žádná specializovaná centra uznávaná institucionálními orgány, ale Italská asociace Bronchiektasie již roky zveřejňuje na svých webových stránkách nejaktuálnější mapu“, vysvětluje profesor Aliberti. Pro diagnostiku je vhodné kontaktovat tato kvalifikovaná Centra, která jsou díky práci Asociace, členů a nejaktivnějších lékařů rozmístěna po celém území státu: na tomto odkazu naleznete seznam struktur, na které se lze v pořadí obrátit budou následovat pneumologové specializovaní na tuto patologii.
Respirační fyzioterapie: nezbytná pro zlepšení
Respirační fyzioterapie je klíčovou léčbou tohoto onemocnění, která má důstojnost rovnocennou jakékoli jiné farmakologické intervenci. Důležité je, že fyzioterapie je šitá na míru každému pacientovi. „Strategie respirační fyzioterapie musí být sdílena s respiračním fyzioterapeutem a musí být individualizována podle radiologických, klinických charakteristik a charakteristik kvality života pacienta.Vybavení, které má fyzioterapeut k dispozici, je velmi široké a zahrnuje techniky s nástroji i bez nich, a to i pro rekvalifikaci úsilí. Je zvolena nejlepší technika, jak pacienta přimět k vykašlávání, a kterou bude provádět každý den doma, aby snížil infekci a symptomy. Jde o to, že procento pacientů, kteří jdou touto cestou fyzioterapie, je stále velmi nízké z různých důvodů, včetně neznalosti nemoci, metod, jak ji zvládat a počtu respiračních fyzioterapeutů», potvrzuje Aliberti.
Bronchiektázie a děti
«Tato patologie může postihnout i děti od prvních měsíců nebo let života. Management se od dospělých liší jak v respirační fyzioterapii, tak v užívání antibiotik (která se snažíme používat co nejméně), tak v diagnostice, protože se snažíme nedělat CT s vysokým rozlišením tak často jako u dospělých. Nejprve procházíme magnetickou rezonancí plic, která nevyzařuje záření, a pokud pochyby přetrvávají, projdeme CAT skenem.Ve srovnání s dospělými nemají děti s bronchiektáziemi související patologie, jako je úzkost, deprese, astma, srdeční onemocnění, chronická sinusitida, osteopenie, osteoporóza, reflux.
Přechod, tedy přechod od pediatra k pneumologovi, když je pacientovi 14 let, je zásadním momentem, jak pokračovat ve zvládání bronchiektázie tím nejlepším způsobem“, doporučuje odborník.
Zánět průdušek a nové léky na cestě
«K dnešnímu dni neexistují žádné schválené a specifické farmakologické terapie pro léčbu pacientů s bronchiektáziemi a léčba spočívá především v každodenní respirační fyzioterapii a pečlivém používání antibiotik. Nejnovější důkazy ale říkají, že máme co do činění s onemocněním podporovaným důležitou zánětlivou složkou průdušek. Ještě před několika lety se mělo za to, že terapie by se měla hledat pouze na kontrolu infekce, ale nyní se pacientům s bronchiektáziemi otevírají nové obzory.Ve skutečnosti jsou některé ze studovaných léků modulátory imunitního systému, které snižují zánět na úrovni průdušek,“ vysvětluje profesor Stefano Aliberti.
Kdo je profesor Stefano Aliberti
Stefano Aliberti je vedoucím pneumologie ve výzkumné nemocnici IRCCS Humanitas v Rozzanu a řádným profesorem respiračních nemocí na Humanitas University. Je národním i mezinárodním referentem v oboru bronchiektázie (podílel se na vypracování evropských guidelines pro tuto patologii), plicních infekcí netuberkulózními mykobakteriemi a chronických a akutních infekcí včetně pneumonie. Je zakladatelem evropského registru (EMBARC; bronchiectasis.eu) a italského registru (IRIDE) bronchiektázií a také italského registru netuberkulózních plicních mykobakterióz (IRENE; registerirene.it). Nakonec předsedá vědeckému výboru Italské asociace pro bronchiektázie (bronchiektázie.org). Je autorem více než 360 publikací v mezinárodních časopisech v oblasti respiračních infekcí.
