Několik hodin po zprávě o nové diagnóze frontotemporální demence amerického herce Bruce Willise, 67, Google zaznamenává prudký nárůst vyhledávání na toto téma. Před necelým rokem oznámila na sociálních sítích bývalá manželka Demi Moore, stále velmi blízká Willisovi, že mu byla diagnostikována afázie. A právě kvůli této nemoci se herec rozhodl z kina odejít. Ale včera rodinná aktualizace s příspěvkem na sociálních sítích a na webu AFTD (The Association for Frontotemporal Degeneration): „Bruceův stav pokročil a nyní máme konkrétnější diagnózu: frontotemporální demence (známá jako FTD)“.Ale co je frontotemporální demence, jaké jsou příznaky, kdo je nejvíce ohrožen postižením a jaké jsou nejinovativnější možné terapie a způsoby léčby? Řekl nám o tom Matteo Pardini, docent neurologie na Univerzitě v Janově a Policlinico S.Martino a odborník na kognitivní poruchy.
Co je frontotemporální demence
«Frontotemporální demence je nejčastější neurodegenerativní demence u lidí mladších 65 let. Stejně jako Alzheimerova choroba je i frontotemporální demence dána akumulací patologických proteinů v mozku, toxických pro neurony, zejména na úrovni dvou specifických oblastí mozku, temporálního a frontálního laloku, odtud název“, vysvětluje profesor Pardini.
Jak definuje Asociace pro frontotemporální degeneraci, „FTD je také často označována jako frontotemporální demence, frontotemporální lobární degenerace (FTLD) nebo Pickova choroba.Představuje skupinu mozkových poruch způsobených degenerací čelního a/nebo temporálního laloku mozku. „Frontotemporální demence je onemocnění, které postihuje především frontální a laterální část mozku a způsobuje abnormality chování, osobnosti, jazyka a pohybu,“ dodává Istituto Superiore di Sanità. „Pojem demence označuje soubor nemocí, které vedou k postupné ztrátě mentálních schopností. Jsou způsobeny poškozením nervových buněk (neuronů), které stále více narušují normální funkci mozku. Na rozdíl od jiných demencí, které typicky postihují lidi starší 65 let, frontotemporální demence se vyskytuje spíše u mladších lidí. Většina potvrzených (diagnostikovaných) případů se týká lidí ve věku 45 až 65 let, i když se může vyskytnout i u mladších nebo starších lidí. Stejně jako jiné typy demence má frontotemporální demence tendenci progredovat a časem se stávat závažnější."Jaké jsou příznaky
Příznaků způsobených frontotemporální demencí je mnoho a mohou zahrnovat:
- změny osobnosti a chování, nástup apatie, nedostatek iniciativy, impulzivní nebo společensky nevhodné chování, sobectví nebo neschopnost projevit zájem o pocity druhých, zanedbávání osobní hygieny, obsedantně se opakující chování, excesy v krmení
- progresivní změny v řeči, pomalá mluva, potíže se správnou výslovností slova, řazení slov ve větě ve špatném pořadí, používání jednoho slova za druhé, potíže s porozuměním slyšeným nebo čteným větám
- zhoršení mentálních schopností, snadno se rozptyluje, má potíže s plánováním a organizováním činností
- problémy s pamětí, mají tendenci se objevit později než jiné formy demence, jako je například Alzheimerova choroba
- svalové problémy, ztuhlost a zpomalení pohybu, ztráta kontroly močového měchýře nebo střev, svalová slabost nebo potíže s polykáním. Tyto poruchy mají tendenci se objevit později.
Poruchy se nemusí vyskytovat všechny dohromady a jejich závažnost se může u jednotlivých osob lišit. Jak nemoc postupuje, mohou ztěžovat běžnou denní aktivitu, což nakonec vede ke ztrátě soběstačnosti.
Co dělat v případě příznaků
Jak doporučuje Istituto Superiore di Sanità: „Při výskytu poruch (příznaků), které mohou vést k podezření na frontotemporální demenci, je nutné navštívit praktického lékaře, který bude moci provést kontroly ke zjištění příčinu, a pokud to považuje za nutné, předepíše návštěvu odborného lékaře nebo specializovaného centra. V Itálii je možné identifikovat dostupnost a různé typy zdravotních a sociálně-zdravotních služeb pro lidi s kognitivními poruchami a demencí na webových stránkách Demence Observatory, které vytvořila a spravuje Istituto Superiore di Sanità (ISS) jménem ministerstva. zdraví“.Pro informaci: Istituto Superiore di Sanità
Národní centrum pro prevenci nemocí a podporu zdraví – CNaPPS mail: [email protected]
Jak diagnostikovat frontotemporální demenci
«Diagnóza je složitá. Vyžaduje důkladné klinické a kognitivní hodnocení odborníky na demenci a také instrumentální vyšetření, aby se zjistilo, které oblasti mozku ztratily objem (pomocí MRI) nebo mají snížený metabolismus (prostřednictvím PET mozku). Genetické testy jsou také velmi užitečné, protože tyto formy demence mají často genetický základ a hledání některých patologických proteinů v tekutinách, jako je mozkomíšní mok a v budoucnu i krev,“ dodává profesor Pardini.
Pro zjištění frontotemporální demence je možné podstoupit sérii testů:
- posouzení poruch (příznaků), provádí se za přítomnosti pacienta a rodinného příslušníka nebo známého, který může poruchy popsat, pokud to sám nezvládne. Ve skutečnosti ti, kteří trpí fronto-temporální demencí, nevnímají změny ve svém chování
- hodnocení mentálních schopností, zkouška, která spočívá v provedení jednoduchých činností a zodpovězení série otázek
- instrumentální vyšetření mozku (MRI, CT nebo PET), k identifikaci poškozených částí mozku
- lumbální punkce, k analýze míšního moku; může být užitečné pro rozlišení frontotemporální demence od jiných demencí
- krevní testy k vyloučení nemocí, které způsobují poruchy podobné demenci
Frontotemporální demence a Alzheimerova choroba: jaký je rozdíl?
«Zatímco Alzheimerova demence je klasicky charakterizována potížemi s pamětí a orientací v raných stádiích, frontotemporální demence je charakterizována změnami v sociálním a behaviorálním chování, schopnosti plánovat a jazykových dovedností. Formy frontotemporální demence s převládajícími poruchami řeči se nazývají primární progresivní afázie, jako v případě Bruce Willise“, vysvětluje profesor Pardini.
Alzheimerova nemoc je uznávána jako nejčastější příčina demence u populace nad 65 let, ale může mít i časný nástup, kolem 50. roku věku. Tato patologie, charakterizovaná nevratným zhoršením kognitivních funkcí, zahrnuje symptomy, které vážně omezují běžné aktivity každodenního života do té míry, že vedou ty, kteří jí trpí, k tomu, že již nejsou soběstační. Přestože jen v Itálii je odhadem 500 tisíc pacientů s Alzheimerovou chorobou, spouštěcí příčiny nejsou dosud plně známy, protože navzdory úsilí vědy v současné době neexistuje žádná terapie, která by ji dokázala porazit.
«Ve základně víme, že dochází ke změně metabolismu proteinu, který tím, že je metabolizován pozměněným způsobem, vede k akumulaci neurotoxické látky, beta amyloidu v mozku, tento protein se pomalu hromadí v mozku vedoucí k progresivní smrti neuronů. Dosud však nebylo objasněno, jaké jsou spouštěče tohoto procesu,“ vysvětluje Cecilia Perin, docentka fyzikálního a rehabilitačního lékařství a vedoucí Komplexní operační jednotky pro specializovanou rehabilitaci vážných mozkových poranění v Cuketových klinických institutech v Carate Brianza. .
Jaké terapie existují pro frontotemporální demenci?
Jak vysvětluje rodina Bruce Willise v příspěvku na Instagramu zveřejněném před několika hodinami také na webu AFTD (The Association for Frontotemporal Degeneration) «FTD je krutá nemoc, o které mnozí z nás nikdy neslyšeli a může postihnout kohokoli. A v současné době neexistuje žádný lék. U lidí mladších 60 let je FTD nejběžnější formou demence, a protože diagnostika může trvat roky, je FTD pravděpodobně mnohem rozšířenější, než víme. V současné době neexistuje žádný lék na tuto nemoc, realita, jak doufáme, se v příštích letech změní. Jak Bruceův stav postupuje, doufáme, že jakákoli pozornost médií se může zaměřit na osvětlování této nemoci, která vyžaduje mnohem větší povědomí a výzkum."
Pokrok ve výzkumu je tam
«Výzkum terapií frontotemporální demence je velmi živý.Máme nějaké léky, které mohou pomoci kontrolovat symptomy chování, vypůjčené z psychiatrie pro dospělé. Současný výzkum se zaměřuje na hledání přístupů schopných zpomalit průběh onemocnění, například působením na genetické složky. Pacient pak musí být sledován i po nefarmakologické stránce, například při polykání rehabilitací, velká naděje je i v technikách elektrické stimulace mozku», pokračuje Pardini.
Léčby ke zmírnění potíží
Dosud neexistuje žádný lék na frontotemporální demenci. Jsou však k dispozici některé způsoby léčby, které pomáhají kontrolovat poruchy i na dlouhou dobu.
- drogy, užitečné pro kontrolu některých problémů s chováním
- fyzioterapie, ergoterapie, logopedie, používá se ke zmírnění pohybových problémů a zmírnění dopadů nemoci na každodenní aktivity a komunikaci
- setkání s podpůrnými skupinami, užitečné pro poskytování poradenství lidem postiženým touto nemocí a jejich rodinám, jak se vypořádat s poruchami demence
Nové léčby, ale pouze pro Alzheimerovu chorobu
«Od roku 2000 ušel výzkum léků schopných zlepšit paměť dlouhou cestu: ve skutečnosti se zrodily takzvané anticholinesterázové léky – pokračuje odborník – které mohou oddálit nebo potlačit zhoršení příznaků. Nyní se výzkum ubírá přesnějším směrem: snažíme se vyvinout molekuly, které mohou působit na imunitní systém tím, že pomáhají tělu degradovat molekuly, které se nezlikvidují."
Povzbudivé jsou v tomto ohledu výsledky nedávné studie provedené výzkumníky z Nadace Carlo Besta Neurological Institute IRCCS ve spolupráci s kolegy z Institutu Maria Negriho pro farmakologický výzkum a publikované v časopise "Molecular Psychiatry" .
Jděte do akce! Rada Asociace pro frontotemporální degeneraci
Toto je výzva Asociace pro frontotemporální degeneraci, jedné z hlavních asociací zabývajících se frontotemporální demencí, zveřejněná na oficiálních stránkách po zprávách Bruce Willise. Cílem je informovat co nejvíce lidí o příznacích a akcích, jak zabránit progresi onemocnění.
- Zjistěte více o nemoci a jejích příznacích. FTD je také často označována jako frontotemporální demence, frontotemporální lobární degenerace (FTLD) nebo Pickova choroba. Představuje skupinu mozkových poruch způsobených degenerací čelního a/nebo temporálního laloku mozku.
- Zaregistrujte se u AFTD. Zůstaňte v obraze o nejnovějších zdrojích, zprávách a událostech FTD.
- Připojte se k místním zdrojům a podpůrným skupinám. Skupiny podpory poskytují zdroj, odbytiště a místo, kde můžete shromažďovat a sdílet své myšlenky s ostatními, kteří tomu rozumí.
- Sdílejte zprávu naděje a podpory s rodinou Willisových prostřednictvím Instagramu. Můžete použít tento jazyk nebo svůj vlastní: Rodině Willis – děkujeme za sdílení vašeho příběhu FTD. Vězte, že nejste sami – máte komunitu, která se stará. SupportBruceWillisFTD EveryFTDStoryCounts. Ujistěte se, že používáte stejné hashtagy pro viditelnost. Pomocí této šablony můžete oznámení sdílet se svými sítěmi. Najděte text a grafiku, které vám pomohou sdílet váš příběh FTD ve světle prohlášení rodiny Willis. Můžete také oslovit místní tisk pomocí těchto tipů a bodů pro rozhovor.
- Přispějte jakoukoli částkou na podporu poslání AFTD. Vaše podpora může pomoci rodinám postiženým FTD a přinést naději na budoucnost bez nemocí.
